大骨龄性早熟女孩,治疗坎坷怎么办?
潘医生您好!女儿2004年4月出生,2014年5月30日拍骨龄片医生说13-14岁,2014年8月6日初潮,当时的身高148cm体重34kg,8月27日达菲林第一针2.8个单位,当时对这个疾病不甚了解,一切听从医生安排, 9月24日达菲林第二针3个单位,10月22日达菲林第三针3.5个单位。通过学习您的网站我了解一些知识,开始向医生提出自己的疑问,由于当时医生只说骨龄在13-14岁之间,我觉得这个骨龄范围有些太大了,预后会有很大的不同,详细的医生也不再说了。
在用药方面和医生商量她已经来过月经一次而且骨龄也大,是不是应该加生长素,他才在第二次把达菲林加到3个单位,加了生长素5个单位,等到第三个月再去复诊的时候医生将达菲林用量改成3.5个单位,生长素改成5.5个单位,然后是第三针达菲林后的复查,拿着复查结果再去医生那里,身高基本没变,体重35.5kg,医生看了身高没有变化直接就说你停了吧,我当时就呆在那里了。为了方便您对比,我做成对照模式8月27日 148cm34kg达菲林2.8单位IGF1 418(没有IGF3这项检查)LH5.47(排卵期8.8-49.7)FSH 7.2(排卵期 4.9-16.4) E2127.9(排卵期104-460)TSTO31.7(排卵期36.2-55)FT3 3.92(1.8-4.10) FT41.238(0.81-1.89)TSH3 1.227(0.38-4.34)A-Tg14.2(小于115)9月24日 148.4cm 34.5kg达菲林3单位,金赛水剂 5单位10月22日 148.8cm 35kg达菲林3.5单位,金赛水剂 5.5单位11月19日 148.9cm 35.5kg 医生建议停药,停止治疗。第三针后(并非针后一小时)
检查结果如下:IGF1 576LH0.83(黄体期1.2-12.86)FSH 1.58(黄体期1.65-9.66)E2 18.00(黄体期49-291卵泡期27-122)PRL 10.68 (小于30)两次的血糖都是4.9(3.9-6.1)因为所有的检查结果都正常,所以和医生商量可不可以再开一个月的药现在达菲林3.2单位,金赛水剂6单位,我还要求做B超检查,医生说不用了,晕!父亲 167cm,母亲156cm
寻求帮助:潘医生我现在就像深夜大海中的小船,您是我支撑下去的灯塔。由于这里的医生什么建议都没有,我只能研究您的病例,尽量找和女儿情况接近的,看到您对大于13岁骨龄的孩子都不建议治疗了,我不想放弃。我想请您看看骨龄是不是已经不止13甚至14了?现在的治疗是不是可以按照达菲林3.2 金赛水剂6单位(抑制量和生长素量是否合理)?
我有两个想法:一个是您觉得现在的治疗不行,近期需要到您那里重新检查或者您能不能给个建议,比如达菲林用量和生长素用量的调整;另一个方案是到2015年1月份她正好打满6针达菲林,我们到您那里进行半年检查,调整或者停药,估计达菲林是要停了。我们家是安庆的,虽然20年前从安庆到北京求学,扎根在北京,每年都回家过年,我可以提前半个月请假,驻扎在合肥或者芜湖都没问题,请您告诉我怎样是您更推荐的?另外因为女儿不长,我可以现在就把达菲林停了么?这几个月的就诊经历让我深深感受到好的医生不可多得,和医院的规模、名气大小都没有关系,重要的是不是有爱惜患者的仁者之心还有千金难买的经验。拜托您了,潘医生。
答复
您好!感谢您的信任!
女孩在8岁之前出现性发育迹象,或10岁前出现初潮,才可下性早熟的诊断。当然女孩10岁前出现发育,预测成年身高较低时,可下青春发育前提的诊断,可考虑进行医学干预。
建议:点击此处参考我的文章 《中枢性(真性)性早熟诊治指南《中华儿科杂志》2007》
您孩子注射达菲林之前,LH值已经大于,可以不做激发试验,直接判定为真性。不过,达菲林的剂量不是“单位”是毫克。
由于注射GnRHa前,性发育较旺盛,GnRHa的剂量常常需要比较大,且大骨龄者,多数还需要加强一次。后期GnRHa的剂量需要根据性发育控制情况,逐步减量。您孩子GnRHa的使用方法与剂量与我们常用方法有很大不同。
身高重要,安全性更重要!由于生长素是特殊管理的处方用药,且是长期用药,不做详细检查,不能随意用药。使用生长素前,除详细询问病史和认真体格检查及详细评估骨龄并预测成年身高外,还需要检查生长素激发试验、甲状腺素、肝肾功能、血常规、血糖、脑垂体MRI或CT,及胰岛素样生长因子1(IGF-1)和胰岛素样生长因子结合蛋白3(IGFBP3)等。部分女孩和极少数男孩还需要检查染色体。IGF是判断生长素治疗安全性的重要指标,也是生长素使用后期剂量调整的主要依据。
建议:点击此处参考我的文章 《矮小、早熟儿童就诊指南》建议:点击此处参考我的文章 《矮小儿童为什么要做生长激素激发试验?》
上传骨龄片清晰度过低,无法详细评估。准确评估骨龄,需要给骨龄片上的每一块骨评分,且评估时不仅要看骨骺的大小、形态、与其他骨的关系,还要看手掌、手背面的重叠影等,所以清晰度要求非常高。X线片,很难拍清晰,上传片多半达不到要求。仅从部分局部看该片的骨龄明显大于13岁的可能性不大。
建议:点击此处参考我的文章 《骨龄评估(测试)与成年身高预测》
虽然根据真性性早熟指南,女孩骨龄大于12.5岁后GnRHa属于不宜使用范围,但已经使用了,不建议轻易停药,至少要用半年或以上,否则可能比不用更不利。
由于寻找最适合您孩子的GnRHa的剂量与生长素的剂量都需要有相应的检查依据,且GnRHa的剂量调整还需要有一定的观察过程。再说我未给您孩子亲自检查,也不适合提出具体治疗建议。
如果确实想来我院,过来前,请提前与我院门诊部电话预约挂号(我网站首页“温馨提示”和《就诊指南》中有预约方式及交通提示),并请参阅《就诊指南》。周二、周五都可预约,但周二号源少,有时还看其他疾病,且目前只能通过电话或现场预约,能约周五的号更好。同样的药物,还有不同使用方法与剂量问题,也还有后期的剂量调整与安全性监测问题,不同方法的效果与安全性可能存在较明显的差异。如果能采用精细化治疗方案,有可能取得更好的治疗效果。具体请详细参阅我网站首页的文章《中枢性(真性)性早熟诊治指南》后面的相关分析和《重组人生长激素的适应症及不同病因疗效分析》等。
建议:点击此处参考我的文章 《重组人生长激素(rhGH)的适应症及不同病因疗效分析》
非常感谢潘医生的细致解答。第一次去看的时候真的什么都不懂,完全听医生的安排,后来在您的网站认真学习了很多您的文章和案例,开始觉得不妥,第二次去的时候就提出了质疑,这位医生自信满满的说我看过的大骨龄的孩子很多,你放心吧。
我也只好疑疑惑惑的继续按照他的方案治疗,第三次这位医生又调整了达菲林的用量,我向他请教,他只说这是金老的最新理论,我想金老应该是更厉害的专家学者吧,懵懵懂懂的打了第三针,第三针后各项化验检查,第四次到医生那里,由于这个月几乎没长,他看看了直接告诉我停药吧。
我完全傻掉了,我也曾经在您的网站中看到类似“近期几乎没长”这类焦虑的咨询,您都会帮助分析,或者抑制药用量大了或者生长素用量不足或者没有及时复查,从来没有毫无根据的就说停药吧,对于那么多素未谋面的患者您都能这么耐心的解释,我这位面诊的患者真是。“医者父母心”,以为身在北京所有的资源都能找到最好的,其实不是这样,“闻道有先后,术业有专攻”,大而全的医院不一定比得过精益求精的医院,我这次深深领教了。
我现在没有别的想法,就是到您那里去治疗,因为刚刚打完第四针达菲林(11月19日), 我想问的是您建议现在就去(下周五),还是等打完第六针达菲林(用量调整一般是两个月和半年是关键期对吗?)再去您那里。如果下周五去是不是带着这次的一些化验结果,可以不用重新做。我现在只听您的召唤。由于这位医生每次都调整达菲林的用量,我很不安,您看这次检查的性激素水平控制的可以吗?送上我满满的谢意!!!您的网站访问量突破两千万,已经向着三千万进军,数据时代还有什么能比这真真切切的数字更能说明您的受欢迎、受信任程度的呢!把这些病例整理出来您都可以出书了。期待着!!!
感谢您的支持与信任,您过奖了!我们工作的重点,更多地还是放在精细化治疗方面,北京的很多专家的学术、科研水平方面肯定比我们要高很多。
2014年11月8日性激素水平已经较前明显下降,说明性发育得到一定控制。
一般来说,第四针调整剂量更常见,但如果第四针未调整,第五针调整可能也比到半年才调整更好。
如果是本地患者,我肯定让你们近期过来一些更好。由于你们离我们这里比较远,孩子上学也有一些困难。再说调整GnRHa的剂量也需要有很多对比,2个月初调时我们也还相对信守一些(毕竟2个月时不拍骨龄,判断性发育控制情况还需要有一定观察过程)。目前体重35.5KG,近期达菲林注射3.2mg(0.85支)/次,每28天一次,相当于每公斤体重90ug左右,这也是2至6个月之间的常用剂量,即使调整幅度也不可能过大,如果近期能继续按这个剂量使用,可考虑暂时先按这个方案再用一段时间看看,必要时,也可以稍提前复查,不一定必须等到治疗半年,毕竟可治疗时间有限。
谢谢潘医生,每次在寒夜里耐心的解答,即考虑患者的病情还照顾到患者的实际情况,让人感觉到温暖。看到您说“如果是本地的患者就建议她尽快过来”,那我就尽快到您那里。当时考虑打六针再去,是因为看到您的患者治疗过程中如果需要停掉达菲林都需要有检查结果的支持,您才会下判断。我如果下周去,就是打完第四针后过了两周半,那么如果需要停打达菲林,是不是一个半月后需要再去一次检查一次各项指标,我觉得有点儿折腾。我认真研究了日历,两种考虑您看看:
一、下周五就去(那么大约的复诊时间会是间隔多长时间?)。
二、元旦三天中正好有一天是周五(这个元旦假期您停诊吗?我看诊疗记录,这些年您除了开会似乎很少停诊,真是铁打的,让我既感叹也唏嘘,有些心疼),这个时候是女儿打完达菲林第五针后两周,是不是这个时候就可以判断什么时间停针,不需要再跑一趟。两种选择您帮我参谋一下。北京到芜湖有一趟夜车,早晨5点到芜湖火车站,估计那个时间天还很黑,您觉得没问题吧,容易打车吗?我查询了医院周边的快捷酒店,考虑住锦江之星(凤凰美食街12号)或者7天连锁(步行街中心店沿河路220号),这两个哪个距离医院更近一些呢?或者您有推荐吗?
看到您的回复中提到了体重和达菲林的用量问题,今天早晨特意让她又称了一次,的确是35.5kg还稍微少一点儿,达菲林我们就按照3.2mg继续28天注射一次,那么在去您那里之前我们每天的生长素用6单位(毫克?)可以吗?其实由于水剂包装的原因,大约是厂家会考虑到每次注射完成会有很少量的渗出,因此在每个包装里都会多罐装一点点,我总结的经验是30个单位的包装里会有31,所以我每次都调到6.2,这样注射5次一支正好打完。您看这个量暂时可以吗?在临去您那里之前一定还有一两次需要和您确认的咨询,求您无论如何帮忙再加几次咨询的机会,这样我就可以放心大胆的赴约了,拜托您了!!!
元旦前后过来也可以考虑,且也许是较想想的选择。不过,元旦放假,预测门诊号可能较困难。如果实在预测不上,元旦后一周也可发考虑。虽然一般是6个月左右才复查一次骨龄,相隔3个月以上,特殊情况下,也可以考虑提前复查骨龄。
至于停药问题,也不是必须就诊的当天停药,也可考虑就诊再用几针后停药。
目前生长素剂量也在我们常用剂量范围,不过相对准确地判断生长素用量,也需要有相应检查依据,目前您孩子IGF-1在正常范围,可以按目前方案使用。
至于酒店问题,可以考虑与我院门诊部预测工作人员联合,他们可以给您一些推荐。不过,芜湖不大,医院一般都在老城区,您说的这些酒店,打车多数在起步价之内。
还是尽量考虑周六下午3点后的航班更好。如果需要做生长素激发试验,需要到周六中午12点后才能离开医院。
前一周的周四下午,就能通过挂号网(需要事先注册),预约我后一周周五的门诊。
建议:点击此处参考我的文章 《矮小、早熟儿童就诊指南》
潘医生您好!距离1月2日在您那里就诊回来有近三个月的时间了,将这段时间的情况汇总一下,再请教您接下来的治疗方案。在去芜湖您那之前的情况如下:2014年8月6日初潮,当时年龄10岁4个月2014年8月27日 148cm 34kg 达菲林2.8单位 IGF1 418(没有IGF3这项检查)LH 5.47(排卵期8.8-49.7)FSH 7.2(排卵期 4.9-16.4) E2 127.9(排卵期104-460)TSTO31.7(排卵期36.2-55)FT3 3.92(1.8-4.10) FT4 1.238(0.81-1.89)TSH3 1.227(0.38-4.34) A-Tg 14.2(小于115)9月24日 148.4cm 34.5kg 达菲林3单位,金赛水剂 5单位10月22日 148.8cm 35kg 达菲林3.5单位,金赛水剂 5.5单位11月19日 148.9cm 35.5kg 医生建议停药,停止治疗。第三针后(并非针后一小时)检查结果如下: IGF1 576 LH 0.83(黄体期1.2-12.86)FSH 1.58(黄体期1.65-9.66)E2 18.00(黄体期49-291 卵泡期27-122)PRL 10.68 (小于30)两次的血糖都是4.9(3.9-6.1)于2015年1月1日前往芜湖您那里求诊,在您处测量身高149.6cm,体重36.8kg,骨龄13.1。 子宫内膜厚度3.7mm,左侧卵巢大小15*9*15,内见2-3个卵泡,大者约4*3mm,右侧卵巢大小约17*13*17mm, 内见4-5个卵泡,大者约7*6mm。
生长素8.50ng/ml,判断为生长素部分缺乏。您建议的治疗方案:继续注射达菲林3.0mg/28d, 生长素6.6单位/d。目前过去近三个月,昨天刚刚拿到了近期的甲功和空腹血糖报告。FT3 4.37(参考范围:1.80-4.10),FT4 1.279 (参考范围:0.81-1.89), TSH3 1.210(参考范围:0.38-4.34) 血糖5.0(参考范围:3.9-6.1)。目前晨起身高约151.3cm,体重36.5kg(不是体重下降,因为现在穿得少了),总体上这三个月大约长了1.5cm左右,体重未有大的变化。
我请教您的问题如下:1、 按照这样的骨龄和两种药量配合,生长速度是否正常,药量是否需要调整?2、 从检查结果看FT3稍高,是否需要服用优甲乐?3、 达菲林建议大约用药到什么时间,目前刚刚打完第8针,记得您当时是这样建议的:虽然骨龄比较大了,但是已经开始用达菲林,建议坚持用一段时间,一个是用时间短了没有意义,另外孩子毕竟年龄小,月经晚一些对心理影响少。我现在有些不安的是:因为在患者的问答当中您曾经提到过月经第一年治疗尚可,第二年效果就很差了,不知道是指没有治疗的情况下,还是像我们即便干预了,第二年也会很差,如果是治疗第二年也很差,那么我想抓住现在长个的黄金时间,停掉达菲林,只注射生长素,会不会长得更快些?怕错过了,就得等到明年春天,那就是她初潮后的第二年了。4、 但是我又看到您说过在春夏是骨龄进展比较快的季节,如果现在停用达菲林,一般还会有2个月左右的滞长期,两个月过后就是7月份了。您是建议我达菲林用药一年还是现在停针呢?如果一年左右停针,那么就是今年秋天,过了滞长期就是冬天,那么我们明年春天会不会因为我用过达菲林而不受初潮第二年效果差的影响,还能够继续使用生长素,取得期望效果呢?期待半年复诊,又担心这段时间没有及时调整耽误了孩子,真是矛盾啊。 我的期望身高能到160cm以上。所有进行治疗的家长一定有这样的感觉,漫漫长路感谢有潘医生陪伴,期待您的答复,谢谢!
联合治疗,每月长0.5CM(换算为年生长速率为6CM/年),对于一般孩子来说,是偏慢的,但对于13岁以上骨龄的女孩,来说,效果还可以。对照一下正常身高表,女孩14岁与13岁的平均身高只差2.3CM了,也就是说,这样的骨龄,一年自然生长平均只有2.3CM。如果治疗后,一年时间,骨龄只长0.5岁,理论上说,身高长1.15CM就达到平均了,如果能长6CM,就多长了4.85CM。
建议:点击此处参考我的文章 《各年龄组男女儿童、青少年正常身高标准表》
目前TSH正常,FT3略高于成人标准,对于成长期儿童来说,是正常现象。
您孩子上次就诊时骨龄已经13.1CM,平均自然生长空间已经不足4CM,但当时距离160CM,还有11CM的差距,如果单用生长素,想达到160CM,希望小,联合一段时间,骨龄增长慢了,生长素可治疗时间就长了,用时间去换空间。暂时不建议停药,半年复查时详细评估后再面商。
体重增长已经接近10%,且您孩子可治疗时间有限,目前生长较慢,理论让说应该是详细检查后再调整生长素剂量,不过,暂时小幅度增加生长素剂量,如调整到7.5单位/天,应该是可以考虑的。
能早点到当然更好,周五中午达到我院也可考虑,不过,9:30分后到,即使空腹,空腹血糖检验科也不查了,需要事先查好,或次日早晨或回家再查。
建议:点击此处参考我的文章 《矮小症、性早熟患者治疗后复查及注意事项》
由于我们所有号源都对外开放,不留加号的,否则,对预约者不公平。还是建议预约成功后再买票。
预约2015年7月1日起京(北京)——福(福州)高铁(也称合(合肥)-福高铁)正式通车,该线路经过芜湖的两个所辖县:无为县和南陵县(铜陵北与巢湖东离芜湖也只不超过60公里),从北京到芜湖就方便了。