性早熟还能长高吗? 儿童性早熟知识需了解
性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常,是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征发育的异常性疾病。中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量,提前激活性腺轴功能,导致性腺发育和分泌性激素,使内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP又称为GnRH依赖性性早熟,其过程呈进行性发展,直至生殖系统发育成熟。
性早熟还能长高吗? 儿童性早熟三大知识父母们需了解。
性早熟的原因
1、遗传:在同一家族中可寻找到同类的病例。
2、肿瘤:颅内肿瘤,肾上腺肿瘤、肝母细胞瘤、绒毛膜癌等。
3、内分泌功能障碍:卵巢囊肿、甲亢、柯兴综合症等疾病。
4、长时间使用或者误用含激素类物品:药物、化妆品和食物。
按病理过程的控制机制的不同,性早熟总的分为两大类:促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性(GnRH dependent)(真性)性早熟和非GnRH依赖性(假性)性早熟。前者又称为中枢性性早熟 (central precociouspuberty,CPP) 或完全性早熟,后者又称之为外周性性早熟.此外,与完全性性早熟相对的是不完全性性早熟,它属CPP的变异,是提早的和部分性的中枢发动,包括单纯性乳房早发育和单纯性阴毛早发育。
一、特发性真性性早熟
主要表现为乳房发育、外生殖器发育、色素沉着、阴道粘膜成熟、分泌物出现,性征成熟过程较正常性发育过程快,但肾上腺功能活动并不完全相一致。在5~6岁以前出现性早熟时耻毛发育差、稀少或缺乏;6岁以后的真性性早熟往往同时有肾上腺功能早活动。身高增加迅速,尚与生长激素及胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)升高有关。促性腺素、性激素水平、LH对GnRH反应均与正常青春期相同,故可有月经来潮、排卵和受孕的可能。常呈家族性,发病年龄大多近8岁。
二、中枢性真性性早熟
中枢神经系统的肿瘤常导致真性性早熟,常见的肿瘤有视神经胶质瘤、下丘脑胶质瘤,星形胶质细胞瘤、室管膜瘤和少见的颅咽管瘤。认为肿瘤影响了抑制 GnRH分泌的神经通道而导致性早熟。虽上述肿瘤的早期表现为性早熟,但可出现头痛和视觉障碍。肿瘤过大可发生脑积水和视神经萎缩。
灰白结节的错构瘤常发生真性性早熟,此瘤中含有与下丘脑中央突分泌GnRH的神经元类似的神经分泌细胞,经免疫组织化学证实此神经分泌细胞经错构瘤走向中央突,因此设想错构瘤中的GnRH-神经分泌细胞不受内源性中枢神经抑制机制的作用,而呈GnRH异位释放;也可能有下丘脑中央突的GnRH同步释放。据美国健康研究院报道,87例女孩真性性早熟中16%为下丘脑错构瘤,40%其他中枢神经系统异常,60%为特发性真性性早熟。
中枢神经的其他疾病如脑积水、脑炎、脑脓肿、蛛网膜囊肿、神经纤维瘤病等可伴有真性性早熟。
蛛网膜囊肿常由感染和手术引起,可伴有点头动作,步态和视野异常。可使蝶鞍增大或受损,可伴有GH缺少。
神经纤维瘤为神经鞘和纤维组织过度增生所致,表现为皮肤有咖啡色斑块,腋部有斑为一特征;内部有骨质损害,脊神经根受压时有剧痛且有感觉和运动障碍;中枢可影响视神经和下丘脑出现性早熟,伴有抽搐、视觉障碍和智能低下。
脑外伤和脑部放疗后亦可出现真性性早熟,认为放射激活了GnRH分泌。建立了H-P-O轴的功能。
三、MeCune-A重bright综合征
主要表现为性早熟。皮肤上有边缘不规则的咖啡色素斑,进展缓慢的骨质多发性纤维发育不良,又称多发性骨纤维发育不良症。
本症的性早熟是由于卵巢自主的活动,出现功能性囊状卵泡。卵巢中有多个囊状卵泡,有时呈单个较大卵泡囊肿而卵巢不对称,有性激素活动。但无促性腺素活动,无排卵。LH对GnRH的反应不敏感。性激素水平波动,呈自主性,常与囊状卵泡的大小变化相一致。故性征变化和阴道出血时好时发,一般不影响成年后身长。
骨病变在皮质涉及长骨和颅底,常伴有面部不对称,易骨折。本症还可涉及其他内分泌腺体,如甲状腺(结节性增生伴中毒性甲状腺肿)、肾上腺、多发性增生性结节伴肾上腺皮质功能亢进、垂体(腺瘤具分泌Gn或PRI,功能和甲状旁腺(腺瘤或增生)等。因此,被认为是一种多发性内分泌腺腺瘤病。
四、肿瘤性假性性早熟
卵巢肿瘤中最常见的是自主性卵泡囊肿,具分泌雌激素功能,促使性征发育和阴道流血。因囊肿不大,超声检查有助诊断。一般不作手术切除,可作穿刺术。少见的肿瘤有颗粒细胞瘤、内泡膜细胞瘤和性母细胞瘤,肿瘤大小不一,小者数厘米,大者可在腹部扪及,性母细胞瘤常发生在条索状性腺且染色体核型中伴Y染色体者。手术切除后预后大多良好。少见的恶性畸胎瘤可分泌HCG和生长催乳素,故除性征发育外,尚有溢乳。
Peutz-Jehers综合征:主要病变为粘膜皮肤色素沉着、消化道息肉病和性索瘤。因肿瘤分泌雌激素而出现不完全性性早熟。偶尔伴发兀性细胞瘤和支持细胞一间质细胞瘤。手术切除肿瘤仅能解决性早熟。
五、甲状腺功能减退症
幼儿和少年期的甲状腺功能低下,长期未经治疗则可出现假性性早熟。虽有性征发育和阴道出血,但无性毛生长,亦无生长突增。卵巢内可出现单个或多个小囊肿。有雌激素活动,TRH升高促使TSH升高,常伴有PRL升高故可出现溢乳。曾发现FSH升高,但LH正常,因甲状腺功能低下且伴有GH下降,故骨成熟延迟而无生长突增。
六、外周性性早熟(peripheral prccocious puberty)
亦称假性性早熟。是非受控于下丘脑-垂体-性腺功能所引起的性早熟,有第二性征发育,性激素水平升高,但下丘脑-垂体-性腺轴不成熟,无性腺的发育。
(1) 性腺肿瘤:卵巢颗粒一卵泡膜细胞瘤、黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、畸胎瘤等。
(2) 肾上腺疾病:肾上腺肿瘤、先天性肾上腺皮质增生症等。
(3) 外源性:如含雌激素的药物、食物、化妆品等。
(4) 其他疾病:如McCune-Albright综合征。
性早熟的危害
性早熟对身体的危害较小,一般除最终身高较一般人矮小外,心理智力发育正常,不影响结婚和生育。不过要注意小孩子的心理发育。由于和周围的其他小朋友有不同的地方,容易产生恐惧,困惑,害羞,自卑的心理,需要家长注意保护。
性早熟还能长高吗?
性早熟儿童早期不表现比别人身材矮,甚至比同龄孩子身材高大,但是早长会早停止。由于骨骼的成熟加速,骨骺的闭合较早,一旦骨骺提早闭合,身体就再难发育了。最终患儿身高会较正常人矮。
性早熟患儿注意事项
治疗中应该注意患儿的心理状况,性早熟的儿童在5~6岁以下发病时,其心理状况并不提前,可影响患儿的心理,造成精神负担。治疗过程中应该注意尽量避免有雌激素作用的物质的接触,清淡饮食,多运动,避免肥胖等。
性早熟早期症状
女孩有乳房发育,不规律阴道出血,男孩睾丸增大、阴茎增粗等性征发育早于同龄人。身高和体重超过同龄人。如果一个孩子明显比同龄的孩子长的快要警惕,最好的办法是做骨龄测试,这个是评估生理成熟度最好指标,通过评判这个,我们就可以发现孩子有没有提前发育的情况。
一、女孩性早熟症状
女孩7岁以前发病,最早可在生后一个月开始有阴毛长出,3个月时出现第一次月经来潮,发病迟者可在儿童期。表现为乳房过早发育,阴毛、腋毛出现,大约在乳房开始发育的一年后,月经来潮。月经周期开始不规则,亦无排卵。身高和体重的过快增长和骨骼的成熟加速,骨骺的闭合较早,最终身高较正常人矮。
二、男孩性早熟症状
男孩多在9岁前发病,最早可在1岁半阴茎开始增大,3岁声音变粗,发病迟者可在儿童期。表现为过早的阴茎和睾丸增大,阴茎勃起,出现阴毛、腋毛、痤疮和声音变粗,并逐渐有精子成熟和夜间射精。身高和体重的过快增长和骨骼的成熟加速,骨骺的闭合较早,最终身高较正常人矮。
性发育的变异
一、变异症状
1. 乳房早发育
仅有一侧或双侧乳房发育,无其他性征发育。常见于2岁左右幼儿,很少有超过4岁者。可于数月或数年后自然消退,少数可持续到青春期。有的呈现乳房发育、消退迟缓的现象;乳头发育不明显,阴道雌激素化不明显,子宫常不增大。雌激素稍升高或无明显升高,卵巢中可出现单个或数个小卵泡。卵泡亦可时而消退,时而出现。且往往与乳房变化相一致。FSH达青春期水平,且对Gn-RH有反应。LH处于青春期以前的水平,对GnRH的反应不明显。确切的发病机制不明,曾有几种设想:
①新生儿期促性腺素的分泌未及时中止,体内的促性腺素导致雌激素分泌,在循环中维持一定水平;
②乳腺组织对循环内的低雌激素水平较敏感,从而对低水平的雌激素产生了生物效应;
③暂时的FSH和(或)LH分泌,促使卵泡发育,分泌雌激素。
2.月经初潮提前
指仅有周期性阴道出血而无其他性征的发育。常见于1~6岁的儿童。雌激素水平波动,可处于青春期前雌激素水平的高值,促性腺素不升高。
3.肾上腺功能早现
指阴毛、腋毛提早出现,而无其他性征发育。常发生于6岁以后的儿童,亦有早至仅有数月的女婴。DHEA、DHEAS、雄烯二酮和睾酮,尿中17-酮类固醇均升高,其升高的程度与正常性毛发育Ⅱ期的激素水平相一致。促性腺素不高,对GnRH反应处于青春期前的状况。骨龄和身长均稍高于实际年龄,但无骨过度成熟,亦无生长突增。若骨龄过高且睾酮达青春期水平,则应考虑类固醇激素合成中的酶缺陷。
二、分类表现
1.真性性早熟
(1) 特发性性早熟:性发育的顺序为女孩首先出现乳房发育,发育快者可有触痛,继之出现阴毛及阴唇的发育,阴道分泌物增多,最后月经来潮及腋毛出现。开始月经多不规则,亦无排卵,1~2年后过渡到规则的月经周期,此时有怀孕的可能。男孩先有睾丸增大,阴茎增粗,继之出现阴毛、腋毛、声音粗、喉结、痤疮,有面须,最后阴茎勃起有排精。在性发育加速的同时骨骼生长加速,骨骺提前融合,最终身高较同龄正常人矮小,部分女性身高不超过150cm。患儿的智力和心理状况与同龄人相符。
(2) 颅内肿瘤及先天性异常:男孩多于女孩。可先有早熟,以后才有相应的颅内占位性症状。常见的肿瘤有下丘脑错构瘤,除性早熟外还有惊厥、抽搐等,用解痉药无效。其他肿瘤有松果体瘤、咽鼓管瘤、室管膜瘤、畸胎瘤等,预后差。
(3) 原发性甲状腺功能减退症:有部分甲状腺功能减低的女孩有乳房发育及男孩有睾丸增大,但骨龄落后,生长缓慢,若不治疗则智力低下。
2. 假性性早熟
(1) 多发性骨纤维发育不良:以性早熟、皮肤咖啡牛奶斑及多发性骨纤维发育小良(颅骨、长骨为主)为三大临床特征。皮肤牛奶咖啡斑可有多个边缘不规则,常在骨病变的同侧,可伴有其他内分泌疾病,如结节性甲状腺肿性甲状腺功能亢进症、结节性肾上腺皮质增生症、高泌乳血症等。此病女孩占绝大多数,常以阴道流血为首见症状。
(2) 先天性肾上腺皮质增生症:在男性为同性性早熟,女性为异性性早熟(假两性畸形)。男孩阴茎增粗,有阴毛,但睾丸不大。女孩常伴有继发性闭经。
(3) 卵巢肿瘤:肿瘤的瘤体可分泌大量的雌激素引起性早熟。患儿有乳房发育、乳晕及小阴唇色素沉着、阴道分泌物增多及不规则阴道流血。常见的肿瘤有卵巢肿瘤、卵巢颗粒细胞瘤。
(4) 后天性肾上腺皮质增生症及肿瘤:患儿有雄性激素增多症状伴库欣综合征。
(5) 异位产生促性腺激素的肿瘤:患儿除有原发性肿瘤症状外,伴性早熟,不具有生殖能力。
(6) 外源性性早熟:其特征为乳房发育或阴茎增粗,乳晕及大小阴唇有色素沉着,甚者可有阴道分泌物增多及出血。停止摄入含性激素的药物或食物后以上症状、体征可以逐渐消失。
(7) 家族性高睾酮血症:发病为男性,家族中有数代连续发病。睾丸过早增大伴有排精。
3. 部分性性早熟
(1) 单纯乳房早发育:常在2岁前发病,少有超过4岁者,病因不清。仅有乳房增大,可自行消退,不伴有乳头发育和阴道黏膜改变,生长速度正常,骨龄不提前,不影响身高,不影响正常月经初潮。
(2) 单纯阴毛早发育:多见于女孩,仅有少量阴毛和腋毛。多数在6岁左右出现阴毛,无其他副性征发育症状。少部分患儿可有轻度的生长加速和骨龄提前,病程呈非进行性,真正的青春发育在正常年龄开始。
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