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小河妈咪

4岁4个月女孩88cm,骨龄滞后,脑垂体偏小怎么办?

女孩,4岁4个月,88厘米,11公斤;饭量小,睡眠较少。智力好,活泼好动。出生45cm,2.3kg。父1.58,母1.57;父亲家族内有多个亲戚矮小。

寻求帮助:1、已经做了核磁共振、骨龄拍片(长出2块腕骨,2岁三个月的骨龄),激发试验(三次分别是0.478,1.87(60分钟),90分钟2.327ng/ml),FT3+FT4+TSH(各项正常),血糖肝功(仅前白蛋白13.1偏低,其他正常)是否属于生长素缺乏?2、有无治疗可能?3、我觉得激发试验三次太少,是否要到潘大夫那里重新做一次?

答复

潘嘉严

您好!感谢您的信任!

从您孩子目前的身高看,已经达到矮小症的诊断标准(我网页中有正常身高表)。既然可以下诊断,就代表有影响生长发育的疾病存在。

您的病情已经了解,建议:点击此处参考我的文章 《矮身材儿童诊治指南(摘自《中华儿科杂志》2008,46(6)428-430)》

您的病情已经了解,建议:点击此处参考我的文章 《身材矮小多数情况下也是病》

您的病情已经了解,建议:点击此处参考我的文章 《各年龄组男女儿童、青少年正常身高标准表》

按照生长素缺乏症的诊疗规范,必须是分别做两种药物的生长素激发试验(选择两种不同作用途径的药物,卫生部矮小症临床路径中还要求必须有一种是静脉用药)的所有结果(一般是8或9个时间点)都低于10ng/ml,才可以下生长素缺乏的诊断。只做一种药物或是两种药物同时激发的可靠性不高。能做规范的激发试验更好。

由于您孩子达到矮小诊断标准,且垂体较小,如果骨龄确实也落后,存在生长激素缺乏的可能性还是比较大的。但由于出生也较小,是否属于小于胎龄儿?如果同时还存在其他原因,治疗上要相对复查的些。

虽然任何药物都不可能保证100%有效,总体来说,目前使用生长激素治疗矮小,绝大多数效果良好。

您的病情已经了解,建议:点击此处参考我的文章 《重组人生长激素(rhGH)的适应症及不同病因疗效分析》

身高重要,安全性更重要!由于生长素是特殊管理的处方用药,且是长期用药,不做详细检查,不能随意用药。使用生长素前,除详细询问病史和认真体格检查及详细评估骨龄并预测成年身高外,还需要检查生长素激发试验、甲状腺素、肝肾功能、血常规、血糖、脑垂体MRI或CT,及胰岛素样生长因子1(IGF-1)和胰岛素样生长因子结合蛋白3(IGFBP3)等。部分女孩和极少数男孩还需要检查染色体。IGF是判断生长素治疗安全性的重要指标,也是生长素使用后期剂量调整的主要依据。


其他请详细参阅我网站中相关经典咨询和相关文章。由于这方面治疗都是一个长期过程,需要家长的密切配合,家长能了解相关知识很有必要。
小河妈咪

谢谢潘医生。孩子是足月剖腹(超过预产期一个周仍迟迟不入盆,打催产针羊水破了但一个骨缝也没开)。胎儿时B超显示就一直小,比如39周+时B超显示37周大。孩子胰岛素样生长因子-I:52.24ng/ml大夫得出结论:生长素缺乏。我们现在已经取药开始注射7天,赛增水剂,每次2ml。但我现在仍然存在疑虑:

1,如果孩子是缺乏,那么家族中其他几个孩子也是因为缺乏生长素才长得矮小?那么我的孩子将来结婚生子会不会遗传这样的缺乏?

2、脑垂体小,所以才缺乏的吗?那么其他激素的分泌是否也受影响,我以后应该注意哪些?

3、我们这边两家全省最大的、也是三级甲等医院的专家,都是这样检查,大夫据此作出判断是科学的吗?这样的论断是可信的吗?

4、暑假我要再去您那里重新做一个检查,您觉得有必要吗?

潘嘉严

生长激素缺乏,需要做生长激素激发试验才能确定。造成生长激素缺乏的原因很多,很多,但多半不属于遗传病。垂体较小,确实有可靠造成多种垂体激素缺乏的可能。

您的病情已经了解,建议:点击此处参考我的文章 《卫生部《矮小症临床路径》》

您的病情已经了解,建议:点击此处参考我的文章 《矮小、早熟儿童就诊指南》

您孩子年龄这么小,看这方面疾病,最好避免放假就诊高峰期。

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