报道丨合肥•2017安徽儿童内分泌疾病学术研讨会-（第二天）

由安徽省儿童内分泌学组举办的“2017年小儿内分泌疾病诊治新进展继教班暨安徽省医师协会青春期医学专业委员会成立大会”进入第2天了，今天的会议内容丰满多彩，干货满满哦～

大事件●喜讯

9月9日上午中国医师协会青春期医学专业委员会主任委员于泓，安徽省医师协会副会长、安医大二附院党委书记都鹏飞，安徽省医师协会秘书长颜雨春等领导与专家应邀出席会议并分别致辞。在上午举行的安徽省医师协会青春期医学专业委员会成立大会上，儿童内分泌专家、安医大二附院副院长杨利琦教授受聘担任青春期医学专业委员会名誉主任委员，安医大二附院儿科主任医师刘德云教授当选首届主任委员，来自全省各地的75位从事儿童内分泌疾病的专家组成学组。

今天的授课环节，来自国内的儿科专家作了精彩的主题演讲和分享，下面让我们一起来看看。

于泓教授指出，从传统观念或躯体发育意义上理解：青春期是儿童到成人的过度，青春期的发动或起点是第二性征开始出现，结束或至点是生长发育的停止；从现代精准医学或胎儿程序化角度理解：青春期是从精卵结合（-1岁）开始，从胎儿染色体基因的表达到出生，经过躯体发育的结束，再到心理行为发育接近成熟（24岁），是人整体发育真正意义上的全过程和结束。

具体到单一个体，即使是临床意义上的青春期性发育的启动，也会因人而异，又有男女之分。性发育具有隐蔽性、隐私性，容易被忽视。而性发育的好与坏还决定了生长空间、影响心理行为发育、性功能、生育能力、生育周期、衰老，甚至寿命。
狭义上的生长发育是指身高和体重的变化。终身高决定了生活水准，择校，择业，择偶，子代遗传等。
“心理行为发育相对躯体发育容易被忽视，随着物质、精神文明的进步将成为甚至成为比躯体发育更重要的内容，心理行为发育一旦出现问题，即使躯体健康，也会影响生命。”于教授强调，基于上述观点，需要我们用心关注儿童青少年的身心健康，且应成为一种概念、一种习惯、一种行为！

肥胖已成为21世纪全球性的公共卫生问题，2010 年全球范围 5 岁以下儿童超重和肥胖约有4200 万人，其中83%分布在发展中国家，儿童肥胖使成人期发生肥胖的风险明显增高。
随着城市化和生活方式的改变，在户外活动的时间减少，从而影响到体内维生素 D 的合成。维生素D缺乏在世界各国广泛存在，流行病学研究显示，全球约有10 亿人存在维生素 D 缺乏或不足。
维生素D是一种脂溶性维生素，被认为是体内的重要激素之一，维生素D的两种主要形式是维生素 D2和维生素 D3。维生素D缺乏可导致儿童佝偻病和成人骨质软化症，并与心血管疾病、糖尿病、自身免疫性疾病、炎症、肠道疾病、传染病、神经精神系统疾病及某些类型的癌症有关。
以往认为维生素D具有经典的调节钙磷代谢和骨骼健康的作用，目前研究证实，维生素 D 具有更为广泛的生物学效应。由于脂肪组织是维生素D的主要储存场所，并且脂肪细胞中存在维生素D受体(vitamin D receptor，VDR)，故维生素D与肥胖之间的关系研究已经成为目前关注的热点，越来越多的数据表明，肥胖与25羟维生素D缺乏有关。
肥胖会导致维生素D水平降低，在相同光照条件下，肥胖者经皮肤合成的维生素D的生物利用度只有非肥胖者的50%。另外，因为维生素D是脂溶性维生素，而肥胖儿童脂肪组织多，维生素D在脂肪细胞中的储存和溶解会影响它在血液中的浓度，从而降低了生物利用度。

肥胖形势严峻令人担忧，必须引起社会的高度重视。儿童肥胖程度可分为三级，体重超过正常儿童标准体重20%—30%为轻度，30%—50%为中度，超过50%为重度。肥胖程度越严重，对儿童健康的危害越大。肥胖可导致循环、呼吸、消化、内分泌、免疫等多系统损害，影响儿童生长发育，包括智商、行为、心理及性发育。
肥胖对儿童生长发育的最主要的危害分述如下：
（1）肥胖儿童易患消化系统疾病肥胖儿童消化系统疾病的患病率是15%，明显高于正常儿童（4%）。
（2）肥胖儿童的免疫功能低下肥胖儿童的免疫功能低下，尤以细胞活性明显降低，因而易患感染性疾病。
（3）肥胖儿童易患呼吸道疾病肥胖儿童胸壁脂肪堆积，压迫胸廓扩张受限，顺应性降低，横膈运动受限，影响肺通气功能，使呼吸道抵抗力降低，易患呼吸道疾病。
（4）肥胖儿童易诱发脂肪肝重度肥胖儿童脂肪肝发病率高达80%，儿童肥胖是诱发脂肪肝的重要危险因素，高血压、高血脂是肥胖儿童发生脂肪肝的危险信号。
（5）肥胖儿童有高胰岛素血症肥胖儿童普遍存在高胰岛素血症，为维持糖代谢需要，长期被迫分泌大量胰岛素，导致胰岛分泌功能衰竭，引起糖尿病。
（6）肥胖儿童智商低肥胖儿童的总智商和操作商低于健康儿童，其活动、学习、交际能力低，久而久之会出现抑郁、自卑，使儿童对人际关系敏感、性格内向、社会适应能力低，影响儿童心理健康。
肥胖症导致青春期早1年损失约5厘米基础身高：
儿童肥胖症甚至会使青春发育起始时间明显提前，青春期之前的生长时间就会缩短，青春期每提早1年，就会损失约5厘米基础身高；更为不幸的是，过早发育尤其是性早熟患者(女孩子8岁以前、男孩子9岁以前出现青春发育就可界定为性早熟)，其青春期持续时间也将会明显地变短，“冲刺”所获得的身高也将大打折扣。如此就可造成这些孩子终身高变矮。

小儿糖尿病是由于胰岛素分泌不足所引起的内分泌代谢疾病，以碳水化合物、蛋白质及脂肪代谢紊乱为主，引起空腹及餐后高血糖及尿糖。临床表现为多饮、多尿、多餐和消瘦。
糖尿病儿的管理:
1.普及糖尿病知识，让患儿及家长了解什么是糖尿病，治疗目的和原则。
2.糖尿病这一终身性的，治疗繁琐的特殊疾病，要鼓励家长和患儿对疾病树立信心，并对患儿进行心理治疗。
3.糖尿病需要长期治疗，绝大部分在家庭治疗，这要求医务人员教会家长及患儿如何测微量血糖及尿糖，如何抽取胰岛素，如何正确注射胰岛素。
4.告诉患儿及家长出现低血糖的症状及自救的方法。
5.了解预防酮症酸中毒知识及临床症状。
6.建立糖尿病专科门诊，指导饮食治疗，建立家庭记录，及时帮助他们解决问题。

儿童长大至成人究竟能长多高，虽有各种预测方法，但是以骨龄的预测最为准确(对于大多数未成年人，预测精度可以达到±3公分以内)。
一方面，决定身高的重要因素是构成四肢长骨的长度。多数情况下，长骨的两端有称作骨骺的软骨部分，评价该软骨部分骨化时的解剖变化及骨骺与干骺间的长骨体生长部位活动停止（骨骺与干骺骨愈合，即身高停止生长）的过程，就是对骨龄的评价。
另一方面，由于人的生长发育状况是由遗传、营养、疾病、生活习惯、生活环境、精神因素等共同作用的结果，因此通过骨龄检测有助于确定影响受测人生长发育的主要因素。所以对于未成年人适时及时的定期进行骨龄评价是十分必要的。
骨龄检测，对于运动员的选才以及某些特殊需要的人才选择也具有重要的意义。例如，在挑选篮球运动员时，有两个12岁的女孩，身高相同，都是1.45厘米，其他条件也相仿，但是经检查，一个骨龄只有10岁，而另一个却已达13岁。这说明后者年龄虽为12岁，但骨龄已达13岁，已达到女孩初潮的平均年龄水平，其身高估计不会再明显增加；但是，前者年龄12岁，骨龄只有10岁，说明这个孩子在身高生长方面还有潜力。因此，从预测身高方面来讲，当然前者是有发展前途的。

下午14:30开始各位专家老师的精彩演讲：

在各种外界因素中，营养对生长发育的影响最为重要。年龄越小受营养的影响越大。疾病对小儿生长发育的阻扰作用十分明显，急性感染常使体重减轻，而反复感染及慢性疾病则同时影响体重和身高的增长。生活环境对儿童发育的影响也不可忽视，良好的居住环境、充足的阳光、新鲜的空气、合理的生活制度、体育锻炼、游戏、教育等，对儿童生长发育都起着重要的促进作用。

赵红 教授 安徽医科大学第二附属医院

《鞍区正常解剖及常见疾病影像诊断》

鞍区占位首先应熟悉鞍区解剖，这也是显示垂体的最佳层面。在这个层面上有我们熟悉的“工”字形结构，其中上面一横为视交叉，中间一竖为垂体柄，下面一横为垂体。
垂体两边结构为海绵窦，海绵窦外侧壁内有动眼神经、滑车神经、三叉神经的眼神经和上颌神经通过。
垂体下方是鞍底，构成垂体窝，垂体窝下方为蝶窦。显示鞍区较好的检查方法是MR，图3T1WI的冠状位是显示垂体疾病的最佳方位。

陈临淇 苏州儿童医院

甲状腺素不敏感综合征有三种类型：全身不敏感型、垂体不敏感型、周围不敏感型。其临床表现各不相同，但如下四点是共同的：①甲状腺弥漫性肿大；②血清TSH多明显升高；③临床表现与实验室检查结果不相符；④TH受体数目和（或）亲和力不正常。本病多发生于青少年及儿童，男女发病比率为1.2∶1。

小阴茎：指阴茎伸长时，阴茎体的长度小于同年龄或同一性发育状态的阴茎长度均值的-2.5 s，且无女性化特征，无尿道下裂表现。小睾丸：指容积未随年龄增长而增大，且睾丸质地较软、阴囊发育差。
阴茎和睾丸的发育需要下丘脑-垂体-性腺轴激素的作用，下丘脑产生的促性腺激素释放激素( GnRH) 刺激垂体前叶分泌促性腺激素，包括促卵泡生成素( FSH) 和黄体生成素(LH) ，与绒毛膜促性腺激素( HCG) 共同作用刺激睾丸间质细胞分泌睾酮(T) ，下丘脑-垂体-性腺轴及雄激素合成和转化过程中任何一个环节出现异常，皆会影响阴茎和睾丸的发育。其病因分类如下:
(1) 低促性腺激素性腺发育不良(HH) : 病变原发于下丘脑和垂体，包括下丘脑GnRH缺乏和垂体促性腺激素缺乏，前者有Kallmann综合征、特发性及继发性GnRH缺乏等，后者包括联合垂体激素缺乏症(MPHD)、单纯性FSH或LH 缺乏。
(2) 高促性腺激素性腺发育不良: 包括促性腺激素受体缺陷: LH、FSH受体缺陷; 病变原发于睾丸的原发性性腺发育不全; 雄激素合成或代谢障碍: 如雄激素受体缺乏症及5α-还原酶缺乏症。
(3) 性染色体异常: 常见的是先天性睾丸发育不全( Klinefelter综合征) 。
(4) 先天性肾上腺皮质增生症: 主要是T合成减少的先天性肾上腺皮质增生症， 体质性青春发育延迟。

很多家长会谈“激素”色变，一提到激素就想到身体发胖，骨质疏松，肝肾毒性等副作用，立即表示拒绝治疗、放弃治疗，因为他们觉得“生长激素是激素，小孩子不能用”。事实上，人体内激素有很多种类，人们通常所说的“激素”一般是指糖皮质激素和性激素，这类激素确实不适宜长期给孩子使用。生长激素虽然也叫“激素”，但无论从来源、化学结构，还是从生理、药理作用上来说，都与糖皮质激素和性激素完全不同，也不会产生糖皮质激素或性激素样的副作用。
目前儿科常见的可使用生长激素治疗的内分泌疾病有：生长激素缺乏症、特发性矮身材、小于胎龄儿、Turner综合征、Prader-Willi综合征、Noonan综合征等。重组人生长激素临床应用至今已有30余年，现有数据表明生长激素取得了令人鼓舞的安全性，不良反应总体发生率非常低。因此，专家预计生长激素在未来的临床应用将持续增加。

由安徽省儿童内分泌学组举办的“2017年小儿内分泌疾病诊治新进展继教班暨安徽省医师协会青春期医学专业委员会成立大会”两天的学习内容，丰富多彩，参会的医师朋友们可谓收获满满。

通过此次大会的交流和学习，相信一定会为儿童内分泌疾病的诊治工作带来更大的进步，为更多的儿童青少年减轻疾病的痛苦，带去成长的福音。感谢各位专家老师们的精彩演讲，以及辛苦的参会医师朋友们，祝愿安徽省儿童内分泌学组及安徽省医师协会青春期医学专业委员会发展的更加美好！

精彩花絮

金秋九月，我们又迎来了一年一度的教师节。亲爱的老师，您用无私种下桃李满园，您用艰辛将智慧之火点燃，您用汗水浇灌我们成长，您用知识滋润我们心田，平凡的事业展示着您伟大的人格！在此，爱高高全体成员祝愿您教师节快乐，工作顺利，生活安康!

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